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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

长城“最隐秘的暗门”现身******

　　本报记者 韩梅

　　近日，天津大学建筑学院教授张玉坤团队宣布，河北省秦皇岛市明长城段发现一处突门实物遗存。作为长城暗门家族中最隐秘的一员，突门生动地传承着中国古代长城建筑、军事以及文化智慧。

　　首次构建暗门“家族图谱”

　　“近几年，我们在明长城全线调研中首次构建了暗门的‘家族图谱’，并发现了其中最隐秘的类型——突门。”团队成员、天津大学建筑学院特聘研究员、博士生导师李哲介绍，发现突门的长城段位于秦皇岛附近，是2000多年前史书有关突门记载的首次实物发现。

　　突门作为一种古代防御设施，早在2000多年前的春秋战国时期就有类似设施的记载，《墨子·备突》篇中对突门做了专门的著述，暗门(突门)“藏于九地之下为暗，动于九天之上为突”。此后，唐、宋、明，甚至清代学者都有记述，但现代相关研究论文却寥寥无几，一直没有发现对应的实物。突门是所有暗门中最为秘密的出口，外面用一层砖砌上，从外面看和城墙一样，让敌人无法分辨。突门没有被击破的时候，完全是隐蔽状态，打仗时一旦需要出兵制敌，里面的士兵可以迅速击碎表层墙，就跟鸡蛋破壳一样，士兵破墙而出，侧面夹击敌人，甚至可以把火炮从突门推出来击退敌人。

　　已确认明长城有220处暗门遗存

　　长城的门洞就其规模而言，可以分为三类，其中较大型的是“关”，属于古代连通塞外与内地的重要地理门户，一般设有重兵屯集防守，如居庸关、黄崖关等；中等是“口”(边口)，如慕田峪口、张家口等；最小的即为“暗门”。所谓“暗门”，顾名思义，就是伪装隐藏起来、不公开的门。其所以设置乃是攻防需要。“由于历史的原因，长城上的暗门遗存较少，且散落暗处，不为人知，甚至被忽视和误解。”李哲说。

　　团队2003年启动对长城的研究，2004年起开始将无人机低空信息采集技术应用其中。2018年年底启动长城全线实景三维图像采集工程。4年多来，跨越10省区对明长城全线进行无盲区数字化测绘，用无人机拍摄的200余万张照片，制作完成平均厘米级精准的三维数据库，终于将明长城内外构造清晰明了地呈现在世人眼前。

　　暗门洞口一般宽0.6至1.6米，高1.5至2.5米，其中最窄的仅容单人、最宽的可通马匹对行；从结构上，暗门可分为石或木质过梁式和砖或石质拱券式。

　　时至今日，暗门实物遗存已甄别130余处，其中绝大多数为砖石遗址，集中分布于京津冀晋的蓟镇、真保镇、宣府镇、大同镇等区段。陕甘宁青明长城因夯土结构不易保存，目前仅发现2处暗门；此外依靠古代舆图整理出西部段41处暗门。许多暗门没有专属名称及门匾装饰，在已确认的220处暗门遗存中约一半属于此类。

　　封锁下的隐秘通道

　　“长城暗门(突门)的发现和挖掘，说明长城除了作为防御入侵的‘边墙’，还有另外一个身份——封锁下的隐秘通道，体现了中国古代朴素辩证的思维方式和深厚博大的规划思想，突门的发现和挖掘使得墨子时代的军事智慧有了实物传承。”张玉坤接受记者采访时说。

　　“暗门为人们开启了积极防御的新认知，打破了以往视长城为保守、封闭性象征的认识局限。”张玉坤说，沿着长城广泛分布、功能丰富、式样完备的暗门家族及其背后的巧思设计表明，即使是在宏大繁巨的军事工程体系建设中，古代中国人仍然执着于对政治局势、战争规律、防卫环境的细致把握，并将其贯彻于精密的工程设计之中，展现出惊人的统筹能力和严谨的实干精神。

　　长城国家文化公园建设对长城文化景观资源的挖掘与阐释、利用的深度与广度提出了更高的要求。团队对暗门功能、类型、分布的深入分析有助于原真性解读长城各类设施及整个防御体系的建设意图和运作机制，从整体视角撬动一系列新的遗址价值认知，引领长城文化景观资源的深度挖掘。

　　暗门看似细枝末节，但却能够牵引出多层次的长城历史认知。这说明无论是长城文保管理还是文化园建设，应保持对遗址细节的敬畏，立足于对长城遗存进行全面系统观察研究。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）